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4月 18, 2019

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商品訊息特點

硬碟容量(EMMC)	無
作業系統(OS)	Windows10
螢幕解析度	1920x1080(FHD)
固態硬碟(SSD)	無
記憶體(RAM)	8G(DDR4)
光碟機	無
顯示卡	GTX1060
處理器(CPU)	Intel-Core-i7
硬碟容量	1TB(含)以上
螢幕尺寸	15吋
顏色	黑色
觸控螢幕	無

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下面附上一則新聞讓大家了解時事

9成新生兒活不過1歲！兒時易跌倒誤診...中研院士解密罕病「龐貝氏症」

4月15日是「世界龐貝氏症日」，龐貝氏症藥物發明之父陳垣崇解釋這個罕病會出現的症狀及治療方式。（攝影／陳稚華）

「新生兒有這種病的話，大概90%都活不過1歲。」中研院院士陳垣崇指出。

是什麼疾病這麼可怕？

「龐貝氏症是一種溶小體肝醣儲積症，常被稱為肝醣儲積症第二型，為一基因遺傳疾病。」同時也是龐貝氏症藥物發明之父的陳垣崇解釋，在一般情況下，溶小體可以消化、溶解體內廢物，但龐貝氏症患者因溶小體缺乏一種酸性麥芽糖酵素，使得進入溶小體的肝醣無法被分解而持續堆積，進而影響到細胞的功能。

那麼若罹患龐貝氏症會出現哪些狀況？是否能早期發現早期治療呢？每年的4月15日是「世界龐貝氏症日」，一起來了解這個罕見疾病......

罕病「龐貝氏症」是什麼？會出現哪些症狀？

陳垣崇指出，龐貝氏症是一種隱性遺傳罕見疾病，因第17對體染色體變異上的GAA基因發生突變或缺失，導致體內缺乏可轉化肝醣為葡萄糖的「酸性α─葡萄糖苷酶」（acid alpha-glucosidase, GAA）酵素，使得大量無法分解的肝醣持續堆積，造成肌肉功能受損，並漸進式影響多重器官，包含骨骼肌肉、呼吸系統、心臟、消化系統。

「龐貝氏症患者是遺傳到各來自於父母的一個不健全基因時才會罹病，但帶因者本身不會罹病。」陳垣崇解釋。而龐貝氏症根據發病年齡分為「嬰兒型」及「晚發型」2種。「台灣做得很好，是全世界第一個做龐貝氏症新生兒篩檢的！」陳垣崇表示，台灣自2008年起全面性推展龐貝氏症新生兒篩檢。

目前已知嬰兒型龐貝氏症的發生率約為5萬分之一，在出生前幾個月內就會出現明顯心臟肥大、肌肉無力情形，病情發展迅速，若沒有立即治療，常因心臟衰竭僅能存活至1、2歲。陳垣崇指出，因為這是一個罕見疾病，一般醫師要確診比較不太容易，「1歲之後到60歲發現都屬於晚發型，以發生率來說晚發型比早發型來得多。這些晚發型的患者我們都會定期去追蹤，但等到有症狀再去找醫師、確診，大概要花6-8年的時間。」

而晚發型龐貝氏症的發生率約為2萬分之一，從兒童至成人皆可能發病，症狀表現多樣主要影響骨骼肌肉及呼吸道肌肉，如肌肉無力、下背痛、脊椎側彎、走路爬樓梯有困難、呼吸困難、早晨頭痛、睡眠呼吸障礙等。

現年33歲及29歲來自香港的賴姓兄弟（左一、左二），同樣罹患晚發型龐貝氏症，後經過「酵素替代療法」治療已改善許多。（攝影／陳稚華）

「一些治療成功的個案，在1、2歲就能正常行走，如果太晚開始治療，就沒有辦法達到治療的效果。」陳垣崇也提醒民眾透過自主檢查、及早發現並及早治療，才能大幅減少因輕忽症狀而錯失治療黃金期的遺憾。

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舉重女將抓舉失敗！左臂瞬間折成斷筷

國際中心／綜合報導

又見驚悚斷骨事故！2019年歐洲舉重錦標賽上，31歲法國舉重好手蓋爾（Gaelle Nayo Ketchanke）將槓鈴舉過頭頂後，因左手無法順利承重，骨頭瞬間「折成」對半，槓鈴整個人砸在身上，蓋爾也跟著重摔在地，左手癱在身側不斷哀號，畫面看來觸目驚心。

▲蓋爾倒在地上不斷哀號。（圖／翻攝自YouTube）

因為事發突然，現場包含評審觀眾都嚇呆了，醫護人員也回過神趕緊衝向前，迅速用擔架將她抬離現場。經過檢查後發現，蓋爾的左臂斷成兩截、且肘部脫臼，幸好在經過手術後狀況已經得到控制，蓋爾也在IG上貼出包著繃帶的照片，「謝謝大家的關心，目前正在等著回法國做進一步的測試」，雖然改爾因為手傷無法繼續比賽，但仍以103公斤奪下銅牌佳績，外界認為她很可能無緣明年的東京奧運。（編輯：周羿彣）

▲影片來源：YouTube，若遭移除請見諒。

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